활로 4징
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작성일 22-12-18 16:59
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그러나, 폐동맥 크기가 좋은 환자에서 실신발작이 자주 반복되면 6개월 이전이라도 완전교정술을 시행한다. 사망의 原因은 Anoxic spell, CVA (emboli), Brain abscess, Pulmonary hemorrhage (collateral rupture)이다.활로4징 , 활로 4징의약보건레포트 ,
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다.
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<그림: TOF 환자의 우심실 angiograms으로 우심실 비대가 있다
caseA는 caseD는 좌우 페동맥들의 협착이 있으며,
caseE는 페동맥들이 가지들(brench)보다 더 좁아져 있음을 알 수 있다 >
예후: 자연적인 과정에서는 7세까지의 생존율이 50%, 14세 20%, 21 세 10% 미만이다. 그러나 폐동맥 크기가 크고 실신 발작이 없는 경우에는 6개월-12개월 사이에 완전교정술을 시행한다.
치료: 전신혈관-폐동맥 단락과 근치수술 2방법이 있는데 수술은 폐동맥 크기에 따라 결정된다
- 영아에 청색증이 심하고 폐동맥 크기가 작고 실신 발작이 자주 반복될 때 는 1차로 체·폐동맥 단락수술을 시행해주어 폐동맥 혈류량을 증가시켜 청색증을 완화시켜주고 폐동맥이 자랄 수 있도록 해 준 후 18개월-36개월 사이에 완전교정술을 시행한다.
